Características clínicas, tratamiento y evolución de una serie de niños con síndrome inflamatorio multisistémico asociado a SARS-CoV-2 hospitalizados en dos centros de salud / Clinical characteristics, treatment and evolution of a series of children with multisystemic inflammatory syndrome associated with SARS-CoV-2 hospitalized in two health centers / Características clínicas, tratamento e evolução de uma série de crianças com síndrome inflamatória multissistêmica associada ao SARS-CoV-2 internadas em dois centros de saúde

Introducción: en marzo del 2021 se registró el pico de incidencia de COVID-19 en Uruguay y un aumento de la infección en pediatría. Objetivo: describir las características clínicas, el tratamiento y la evolución de una serie de menores de 15 años con SIM-Ped S hospitalizados en dos centros de salud. Metodología: estudio descriptivo, retrospectivo, de los niños hospitalizados entre el 1/3 y el 31/6 de 2021 que cumplieron los criterios diagnósticos de SIM-Ped de la OMS. Se analizan variables clínicas, paraclínicas, tratamiento y evolución. Resultados: se incluyeron 12 niños, mediana de edad 7 años (22 meses-10 años). Se presentaron complicación posinfecciosas en 8 y en el curso de la infección en 4. Las manifestaciones fueron: fiebre (media 6 días, rango 3-10), digestivas 10 y mucocutáneas 7. Se presentaron como enfermedad Kawasaki símil 5 y como shock 2. La infección por SARS CoV-2 se confirmó por PCR en 6, serología 4 y test antigénico 2. Recibieron tratamiento en cuidados moderados 8 e intensivos 4: inmunoglobulina 9, corticoides 11, heparina 7 y ácido acetilsalicílico 7. Presentaron dilatación de arterias coronarias 2, alteraciones valvulares 2, disminución de la FEVI 2 y derrame pericárdico 2. Todos evolucionaron favorablemente. Conclusiones: en estos centros, los primeros casos de SIMS-Ped S coincidieron con el pico de incidencia de COVID-19 en el país. Predominaron las formas postinfecciosas en escolares con manifestaciones digestivas. Este estudio puede contribuir al reconocimiento de esta entidad y adecuar los algoritmos nacionales de manejo.

Introduction: in March 2021, there was a peak incidence of COVID-19 and an increase in pediatric infections in Uruguay. Objective: describe the clinical characteristics, treatment and evolution of a group of children under 15 years of age with SIM-Ped S hospitalized in two health centers. Methodology: descriptive, retrospective study of children hospitalized between 3/1 and 6/31 of 2021 who met the WHO diagnostic criteria for SIM-Ped. Clinical and paraclinical variables, as well as treatment and evolution were analyzed. Results: 12 children were included, median age 7 years (22 months-10 years). Eight of them showed post-infectious complications and 4 of them had complications during the course of the infection. The manifestations were: fever (mean 6 days, range 3-10), digestive symptoms 10 and mucocutaneous 7. Five of them presented a Kawasaki-like disease and 2 of them shock. SARS CoV-2 infection was confirmed by PCR in 6 cases, serology in 4 and antigenic test in 2. Eight of them received treatment in moderate care and 4 of them in intensive care: immunoglobulin 9, corticosteroids 11, heparin 7 and acetylsalicylic acid 7. Two of them presented dilated arteries coronary , valvular alterations 2, decreased LVEF 2 and pericardial effusion 2. All progressed favorably. Conclusions: in these centers, the first cases of SIMS-Ped S coincided with the peak incidence of COVID-19 in the country. Post-infectious forms predominated in schoolchildren who showed digestive manifestations. This study may contribute to the recognition of this entity and to the adaptation of national management algorithms.

Introdução: em março de 2021, foi registrado no Uruguai um pico de incidência da COVID-19 e um aumento dos casos da infecção pediátrica. Objetivo: descrever as características clínicas, tratamento e evolução de uma série de crianças menores de 15 anos com SIM-Ped S internadas em dois centros de saúde. Metodologia: estudo descritivo, retrospectivo, de crianças internadas entre 1/3 e 31/6 de 2021 que preencheram os critérios diagnósticos da OMS para o SIM-Ped. Foram analisadas variáveis clínicas e para-clinicas, tratamento e evolução. Resultados: foram incluídas 12 crianças, com idade média de 7 anos (22 meses-10 anos). Oito delas apresentaram complicações pós-infecciosas e 4 delas durante o curso da infecção. As manifestações foram: febre (média de 6 dias, intervalo 3-10), digestivas 10 e mucocutânea 7. Cinco delas apresentaram doença de Kawasaki-like e 2 delas sofreram Shock. A infecção por SARS CoV-2 foi confirmada por PCR em 6, sorologia em 4 e teste antigênico em 2. Oito delas receberam tratamento em cuidados moderados e 4 delas em cuidados intensivos: imunoglobulina 9, corticosteroides 11, heparina 7 e ácido acetilsalicílico 7. Duas delas apresentaram artérias coronárias dilatadas 2, alterações valvares 2, diminuição da FEVE 2 e derrame pericárdico 2. Todas evoluíram favoravelmente. Conclusões: nesses centros, os primeiros casos de SIMS-Ped S coincidiram com um pico de incidência de COVID-19 no país. As formas pós-infecciosas predominaram em escolares com manifestações digestivas. Este estudo pode contribuir para o reconhecimento desta entidade e adaptar algoritmos nacionais de gestão.

Recent research on platelet-leukocyte aggregates and their role in the pathogenesis of Kawasaki disease / 中国当代儿科杂志

Activated platelets may interact with various types of leukocytes such as monocytes, neutrophils, dendritic cells, and lymphocytes, trigger intercellular signal transduction, and thus lead to thrombosis and synthesis of massive inflammatory mediators. Elevated levels of circulating platelet-leukocyte aggregates have been found in patients with thrombotic or inflammatory diseases. This article reviews the latest research on the formation, function, and detection methods of platelet-leukocyte aggregates and their role in the onset of Kawasaki disease, so as to provide new ideas for studying the pathogenesis of Kawasaki disease.

Compromiso cardiovascular en pacientes con síndrome inflamatorio pediátrico multisistémico, asociado a infección por SARS-CoV-2 / Cardiovascular involvement in pediatric patients with SARS-CoV-2 associated to multisystemic inflammatory syndrome

INTRODUCCION: El Síndrome Inflamatorio Pediátrico Multisistémico (PIMS) ha emergido como una nueva enfermedad en niños, secundaria a infección por SARSCoV-2. Se caracteriza por presentar compromiso multiorgánico con parámetros inflamatorios elevados y manifestaciones clínicas graves, siendo el corazón el órgano más severamente comprometido. OBJETIVO: Describir las características clínicas y de laboratorio de 23 pacientes con diagnóstico de PIMS con compromiso cardiovascular hospitalizados en un centro único. MÉTODO: Se efectuó un estudio retrospectivo analizando los hallazgos clínicos y de laboratorio junto a las manifestaciones cardiovasculares que presentaron estos pacientes. RESULTADOS: 23/29 pacientes con PIMS (78%) presentaron manifestaciones digestivas y mucocutáneas. Las manifestaciones cardiovasculares fueron: Síndrome Kawasaki y "Kawasaki like" sin compromiso coronario en 15/23 (65%) y con compromiso coronario en 3 (13%). Shock en 9 pacientes (39%), injuria miocárdica- miocarditis en 8 (35%) y derrame pericárdico en 13 (56%). Trastornos del ritmo cardíaco se observaron en 6 pacientes (26%). La terapia más utilizada fue inmunoglobulina y corticoides. 18 /23 requirieron manejo en unidades de intermedio y/o intensivo. Un 70% de los pacientes se recuperó del compromiso cardiovascular antes del alta. CONCLUSIÓN: El compromiso cardiovascular en PIMS es la complicación más frecuente de esta enfermedad, que se acompaña de manifestaciones inmunológicas y hematológicas graves lo que hace necesario un tratamiento multidisciplinario para un mejor manejo de estos pacientes.

INTRODUCTION: Pediatric Multisystemic Inflammatory Syndrome (PIMS) has emerged as a new disease in children, secondary to SARSCoV-2 infection. It is characterized by multi-organ involvement with elevated inflammatory parameters and severe clinical manifestations, the heart being the organ most severely involved. OBJETIVE: to describe the clinical and laboratory characteristics of 23 patients diagnosed with PIMS with cardiovascular involvement hospitalized in a single center. METHOD: We conducted a retrospective study in which we analyzed the clinical and laboratory findings along with the cardiovascular manifestations presented by these patients. Results: 23/29 patients with PIMS and cardiovascular involvement were selected, 78% had digestive and mucocutaneous manifestations. Cardiovascular manifestations consisted of KawasakiKawasaki like syndrome without coronary involvement in 15/23 (65%) and coronary involvement in 3 (13%). Nine patients developed shock (39%), 8 (35%) myocardial injury in and 13 (56%) pericardial effusion.. Heart rhythm disorders were observed in 6 patients (26%). The main therapy was immunoglobulin and corticosteroids. 18 /23 required management in intermediate and/or intensive care unit. 70% of patients recovered from cardiovascular involvement before discharge. CONCLUSION: Cardiovascular involvement in PIMS is the most frequent complication of this disease, but it is associated with severe immunological and hematological manifestations, which makes necessary a multidisciplinary treatment for a better management

Actualización en enfermedad de kawasaki: diagnóstico, estudio y tratamiento / Kawasaki disease update: diagnosis, study and treatment

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda de vaso mediano que afecta principalmente a niños menores de 5 años, que de no ser tratada, se asocia al desarrollo de aneurismas de las arterias coronarias en aproximadamente el 25% de los casos. Típicamente la EK se presenta con fiebre, cambios mucocutáneos y linfadenopatía. Sin embargo, EK es una enfermedad excepcional en la que las formas incompletas de la enfermedad son muy comunes y a menudo asociación sintomatologías atípicas. Éstas pueden crear un desafío diagnóstico para los tratantes y retrasar el inicio de la terapia. No existe un gold standard para el diagnóstico de EK pero hay estudios de laboratorio y hallazgos ecocardiográficos que permiten apoyar el diagnóstico en casos incompletos. El estudio con ecocardiograma debe realizarse lo más pronto posible cuando se sospecha el diagnóstico, pero no debe retrasar el inicio de tratamiento. El objetivo de la terapia en EK es disminuir el riesgo de desarrollar aneurismas de las arterias coronarias y de esta forma, la morbimortalidad asociada a dicha condición. El propósito de esta revisión es conocer las características clínicas y las posibles formas de presentación de esta patología, además del tratamiento actual.

Kawasaki disease (KD) is an acute vasculitis of the medium vessel that mainly affects children under 5 years old, which if it's not treated, is associated with the development of coronary artery aneurysms in approximately 25% of all cases. Typically, KD presents with fever, mucocutaneous changes and lymphadenopathy. However, EK is an exceptional disease in which incomplete forms of the disease are very common and atypical presentations often occur. These presentations may create a diagnostic puzzle for pediatricians and may delay the start of therapy. There is no specific study for the diagnosis of KD but there are laboratory studies and findings in ECG that support the diagnosis in atypical cases. The echocardiogram study should be performed as soon as possible when the diagnosis is suspected, but should not delay the treatment. The goal of treatment in KD is to reduce the risk of developing aneurysms of the coronary arteries and thereby decrease the morbidity and mortality associated with this condition.

Enfermedad de Kawasaki e infección por adenovirus en un lactante / Kawasaki disease and adenovirus infection in an infant

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis febril aguda propia de la infancia con afectación de vasos de pequeño y mediano calibre. Predomina en niños de entre 1 a 5 años, siendo excepcional en lactantes. El diagnóstico se basa en criterios clínicos, sin embargo debido a su frecuente presentación atípica genera dificultades diagnósticas que pueden determinar retardo en la instauración del tratamiento lo que repercute negativamente en el pronóstico. Se presenta el caso clínico de un lactante de 3 meses, previamente sano, que en el curso de una infección respiratoria por adenovirus desarrolla enfermedad de Kawasaki. La infección viral previa y/o concomitante, descrita en la literatura como un posible factor desencadenante en individuos genéticamente predispuestos, planteó mayores dificultades al equipo tratante. El objetivo de esta comunicación es alertar sobre la presentación de esta enfermedad en asociación con infecciones virales en edades precoces, para contribuir al diagnóstico y tratamiento oportunos.

Kawasaki disease (KD) is an acute febrile vasculitis of early childhood which affects small and medium blood vessels. It prevails in children between 1 to 5 years old, being it unusual in children younger than one year old. Diagnosis is based on clinical criteria, although, due to its frequently atypical presentation, it is difficult to diagnose, what may result in a delayed initiation of treatment and the subsequent negative impact on prognosis. The study presents the clinical case of a 3 month old child with a healthy medical record, who developed Kawasaki disease during a respiratory infection caused by adenovirus. A previous viral infection and/or concomitant, posed greater difficulties to the treating team because according to literature. Viral infections are described as possible triggering factors in individuals who are genetically predisposed. The objective of this comunication is to warn on how this medical condition can be associated to viral infections at early ages as well as to contribute to early diagnosis and treatment.

Lipidomic Profiling of Mastoid Bone and Tissue from Patients with Chronic Otomastoiditis

Introduction Chronic otomastoiditis causes pain, otorrhea, and hearing loss resulting from the growth of tissue within the normally hollow mastoid cavity. Objectives In this report, we used a lipidomics approach to profile major mastoid bone and tissue lipids from patients with and without otomastoiditis. Methods The bone dust created during mastoidectomy, as well as the mastoid tissue, was analyzed from seven patients. Bone dust was also collected and analyzed in an additional four otologic cases (parotidectomy requiring mastoidectomy). Samples were subjected to a modified Bligh/Dyer lipid extraction, then high-performance thin-layer chromatography (HPTLC), combined gas chromatography/electron impact-mass spectrometry (GC/EI-MS), and flow-injection/electrospray ionization-tandem mass spectrometry (FI/ESI-MSMS). Data were analyzed for identification and profiling of major lipid components. Results HPTLC revealed the presence of various lipid classes, including phosphatidylcholines, cholesterol, and triacylglycerols. GC/EI-MS analysis revealed the presence of cholesterol and several fatty acids. FI/ESI-MSMS analysis revealed a host of phosphatidylcholines, phosphatidylethanolamines, and cholesteryl esters. Conclusion We used a lipidomics approach to develop an efficient (both in time and tissue amount) methodology for analysis of these tissues, identify the most abundant and common lipid species, and create a base of knowledge from which more focused endeavors in biomarker discovery can emerge. In an effort toward improved patient categorization and individualized intervention, the ultimate goal of this work is to correlate these lipid molecules to disease state and progression. This is the first reported study of its kind on these tissues. .

Enfermedad de Kawasaki. Revisión de la literatura / Kawasaki Disease: a Review of the Literature

La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica febril, con predilección por las arterias de pequeño y mediano calibre, cuya complicación más frecuente es la dilatación aneurismática de las arterias coronarias. Actualmente es la primera causa de cardiopatía adquirida en la infancia en los países desarrollados. El propósito de esta revisión es conocer las características clínicas y las posibles formas de presentación de esta patología, además del tratamiento actual .

Kawasaki disease (KD) is a febrile typeof systemic vasculitis with a predilectionfor small-and medium-sized arteries.The most frequent complication is aneuritic coronary artery dilation. It is currently the most common cause of acquired cardiopathy in childhood in developed countries. The purposeof this review is to high light the clinical...

Revisión de la enfermedad de Kawasaki en México, desde la perspectiva de las publicaciones médicas (enero de 1977 a mayo de 2012) / A review of Kawasaki disease, a perspective from the articles published in Mexico since January 1977 to May 2012

La enfermedad de Kawasaki fue descrita en 1967 por Tomisu Kawasaki. Afecta principalmente a los niños entre uno y 5 años, y se manifiesta con fiebre y vasculitis de vasos medianos que pueden conducir a diversas complicaciones cardiovasculares, tales como aneurismas en las arterias coronarias, miocarditis, daño valvular, derrame pericárdico e infarto del miocardio; eventualmente involucra otros órganos. La etiología aun no es bien conocida, como tampoco lo son los mecanismos patogénicos exactos, pero existen notables avances. Cuando los signos y síntomas clínicos son identificados tempranamente y los niños reciben tratamiento con gammaglobulina y aspirina, la evolución suele ser satisfactoria y pueden evitarse las afecciones coronarias y otras complicaciones. La enfermedad de Kawasaki no se registra frecuentemente en México.

Kawasaki disease was described in 1967 by Tomisu Kawasaki. It affects children aged between one and 5 years, and it evolves with fever and small vessel vasculitis, which leads to cardiovascular complications, including coronary aneurisms, myocarditis, valve injuries, pericardial effusion and myocardial infarction; eventually involving many others organs. The etiology actually is not well known, as the exactly pathogenic mechanisms; however, now there are important advances. If the clinical signs and symptoms are identify early and the children received treatment with aspirin and intravenous immunoglobulin, the patients evolves without sequels. The Kawasaki disease is an infrequent disease in Mexico.

Incidencia y evolución de la enfermedad de Kawasaki en México: [revisión] / Incidence and course of Kawasaki disease in Mexico: [review]

Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) afecta a niños entre 1 y 5 años de edad, se manifiesta con fiebre y vasculitis en diversos órganos; en el corazón daña las arterias coronarias. Objetivos: Analizar la EK a través de lo publicado en México entre 1977 y 2010. Material y métodos: De los artículos publicados de EK, se consideraron las bases clínicas para el diagnóstico, alteraciones cardíacas, estudios de laboratorio y por imágenes, complicaciones, tratamiento evolución y mortalidad; se utilizó estadística descriptiva. Resultados: En 155 casos la edad varió entre 3 y 5 años, la proporción de sexo masculino fue 3.3:1; por ecocardiografía se encontraron aneurismas coronarios en 61 niños (39%), miocarditis en 19 (12%), derrame pericárdico en 9 (5.8%), insuficiencia aórtica en 4, insuficiencia mitral en 5; los hallazgos de laboratorio más comunes fueron leucocitosis, neutrofilia, trombocitosis, elevación de VSG y de proteína C-reactiva. Cuarenta y dos pacientes fueron tratados con aspirina; recibieron gammaglobulina y aspirina 104 (67%); dipiridamol30 (19%); en menos de 3% de los casos se utilizó prednisona y metilprednisolona. Tres meses después de su egreso hospitalario 124 niños (80%) no presentaron secuelas; 11 tuvieron aneurismas gigantes, y 8, infarto del miocardio; en 3 se hizo cirugía de revascularización; 3 fallecieron (1.9%). Conclusiones: En México, conforme se ha utilizado tempranamente gammaglobulina y aspirina, han disminuido las lesiones coronarias debidas a la enfermedad de Kawasaki.

Doença de Kawasaki: experiência clínica em hospital universitário / Kawasaki disease: clinical experience in a university hospital

OBJETIVO: A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica aguda de etiologia desconhecida. Seu diagnóstico baseia-se em critérios clínicos. O objetivo deste estudo foi descrever os casos de pacientes com doença de Kawasaki internados no Hospital Universitário da Universidade de São Paulo entre janeiro/2000 e junho/2008. MÉTODOS: Dentre todos os pacientes internados na Enfermaria de Pediatria no período acima, foram selecionados aqueles cujo CID de alta foi doença de Kawasaki. Realizou-se estudo descritivo por meio da análise dos prontuários dessas crianças. RESULTADOS: Foram encontrados 18 casos. A média de internações foi de 2,1 casos/ano. A idade variou de três meses a nove anos. A proporção meninos:meninas foi 1:1,25. Receberam outros diagnósticos prévios 17 pacientes, sendo escarlatina em 2/3 dos casos. O tempo de febre antes do diagnóstico variou de cinco a 11 dias. Nove crianças apresentaram quatro sinais sugestivos de doença de Kawasaki; oito apresentaram cinco sinais e uma apresentou dois sinais, o que foi considerado doença de Kawasaki incompleta. Receberam gamaglobulina 15 crianças (entre o sexto e o décimo dias de evolução) e 11 (73 por cento) ficaram afebris após infusão da medicação. Os demais tiveram febre até 24 horas após a administração. Todos os pacientes realizaram ecocardiograma e três apresentaram aneurisma leve da coronária. CONCLUSÕES: A doença de Kawasaki é habitualmente confundida com outras doenças, o que causa retardo no tratamento e aumento no risco de complicações cardíacas.

OBJECTIVE: Kawasaki disease is an acute systemic vasculitis of unknown etiology. Its diagnosis is based on clinical criteria. This study aimed to describe Kawasaki disease cases treated at the University Hospital of Universidade de São Paulo, from January/2000 to June/2008. METHODS: Among all patients admitted to the pediatric ward during this period, patients whose discharge ICD was Kawasaki disease were selected. A descriptive study was carried out by analyzing the records of these children. RESULTS: 18 cases were found, with an average of 2.1 cases/year. Patients varied from three to nine years old. The boys/girls ratio was 1/1.25. Seventeen patients had previously been misdiagnosed with other diseases, being 2/3 of them scarlet fever. Prior to diagnosis, fever had persisted for five to 11 days. Nine patients showed four suggestive signs of Kawasaki disease, eight patients showed five signs, and one patient had two suggestive signs, which was considered as incomplete Kawasaki disease. Gammaglobulin was administered to 15 children (between the 6th-10th day of the disease), with 11 (73 percent) of them having no fever following the administration. The other ones had fever for up to 24 hours following gammaglobolin use. All patients were evaluated by echocardiograms, and three of them showed mild coronary aneurysm. CONCLUSIONS: Kawasaki disease is usually misdiagnosed, thereby delaying treatment and increasing the risk of heart.

Doença de Kawasaki / Kawasaki disease

A doença de Kawasaki é vasculite sistêmica e aguda de etiologia desconhecida. Constitui a principal causa de doença cardíaca adquirida em crianças nos EUA. Ocorre mais frequentemente em meninos, 80 por cento dos casos em crianças com menos de cinco anos, sendo rara após os oito anos. Pode atingir crianças de todas as raças, tendo maior incidência entre os descendentes asiáticos. Caracteriza-se por febre, conjuntivite bilateral não exsudativa, eritema e edema de língua, lábios e mucosa oral, alterações de extremidades, linfonodomegalia cervical, exantema polimórfico. Aneurismas e estenoses de artérias coronárias são comuns em percentual que varia de 20 a 25 por cento dos pacientes não tratados, podendo posteriormente levar a infarto agudo do miocárdio e morte súbita. O tratamento com imunoglobulina intravenosa é efetivo e deve ser iniciado precocemente a fim de evitar sequelas cardíacas. O desenvolvimento de testes diagnósticos, terapêuticas mais específicas e a prevenção dessa doença potencialmente fatal em crianças dependem dos contínuos avanços na determinação de sua etiopatogenia.

Kawasaki disease is a systemic acute vasculitis of unknown etiology. It is the leading cause of acquired heart disease in children in the USA. It occurs more frequently in boys and eighty percent of the cases occur in children under five years of age. The disease rarely occurs after eight years and it can affect children of all races, with higher incidence among Asian descendants. Kawasaki disease is characterized by fever, bilateral non-exudative conjunctivitis, redness and swelling of the tongue, lips and oral mucosa, abnormalities in the extremities, cervical lymph node, and polymorphic exanthema. Aneurysms and stenoses of coronary arteries occur in pproximately 20 to 25 percent of untreated patients and subsequently can lead to acute myocardial infarction and sudden death. Treatment with intravenous immunoglobulin is effective and should be initiated early to prevent cardiac sequel. The development of diagnostic tests, more specific treatment approaches and prevention of this potentially fatal disease in children depends on continuous advances in the determination of its pathogenesis.

La Enfermedad de Kawasaki / Kawasaki Disease

Se presentan seis casos de enfermedad o Síndrome de Kawasaki (EK) vistos en la práctica privada. Se alerta a la comunidad pediátrica sobre la existencia de esta patología, las dificultades de su diagnóstico y las diferentes evoluciones y pronósticos, La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de la infancia con compromiso de multisistemas y que fuera descrita por primera vez en el Japón en 1967 por Tomisako Kawasaki'v y considerada como una eruptiva "benigna autolimitada" y no fue hasta el año 1970 en que una investigación nacional en el Japón documento por autopsia 10 casos de muerte cardiaca súbita en pacientes que habían presentado la E.K. En la primera publicación en el idioma ingles sobre la Enfermedad de Kawasaki en 1974(2) ya estaba perfectamente establecida la asociación entre E.K. y vasculitis coronaria. Se reconoce que hasta en un 20 a 25% de los pacientes no tratados, la E.K. deja como secuela la formación de aneurismas de las arterias coronarias con las consecuentes complicaciones'". Es reconocida la mayor incidencia en varones sobre mujeres en proporción de 1.5: 1, así como una mayor incidencia en la raza asiática (4,5). En Japón la incidencia es de 120 alSO casos por 100,000 niños menores de 5 años en compararon con 4 a 15 casos por 100,000 niños menores de 5 años en USN6,7). AI no existir "marcadores" diagnósticos de laboratorio y por no estar siempre presentes todos los criterios clínicos de diagnóstico, habrán o existirán las formas atípicas 0 incompletas de la E.K. que deberán ser diagnosticadas oportunamente, pues el tratamiento con Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) más salicilatos mejoran tanto la sintomatología de la fase aguda como previenen las secuelas en las arterias coronarías y por tanto la morbilidad y mortalidad por la enfermedad.

Six cases of Kawasaki diseases or syndrome (KD) diagnosed in private practice are presented. The pediatric community is alerted regarding the existence of this pathology, the difficulties in diagnoses and the different prognosis. KD is a vasculitis that presents in the infancy with multisystem involvement and was described for the first time in Japan in 1967 by Tomisako Kawasakiv and considered a "self limited eruptive illness" and it was not until 1970 that a nationwide survey documented 10 autopsy cases of sudden cardiac deaths after KD. At the time of the first publication in the English language'" in 1974 about KD it was well established the link between KD and coronary vasculitis. It is recognized that some 20 to 25% of untreated patients with KD will have coronary aneurysms as a sequel of the vasculitist". It is recognize that KD is 1.5 more common in males over females and also more common in the Asian population. In Japan the incidence of KD are 120 to 150 cases per 100,000 children who are less than 5 years in the USN6,7). Since the is no specific "laboratory markers" and because the clinical diagnostic criteria are not allways present, it is likely that there would be atypical or incomplete forms of KD that will need to be diagnosed without delay, because the treatment with intravenous Inmunoglobulin (IGIV) plus salicilates will improve the symptomatology of the acute phase and prevent the sequel of the coronary arteries and then the morbidity and mortality of the disease.

Enfermedad de Kawasaki / Kawasaki's disease

La enfermedad de Kawasaki (EK) ha sido objeto de interés epidemiológico, clínico y de laboratorio desde su descripción original en 1967. No se ha podido identificar su causa, y las principales hipótesis apuntan hacia una etiología infecciosa basada en la epidemiología y clínica. Las evidencias actuales sugieren que EK podría ser causada por toxinas bacterianas que actuarían como superantígenos estimulando a grandes poblaciones de linfocitos T (LT) que provocarían la expresión de segmentos génicos variables de receptores de células T. Ciertas toxinas elaboradas por Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes tienen propiedades de superantígenos y algunas investigaciones han entregado evidencias del rol de estas toxinas en la patogenia de EK. Desde el punto de vista patogénico, la incapacidad de recuperar un agente infeccioso en forma consistente y las evidencias anatomopatológicas y de laboratorio de una activación de la inmunidad celular y humoral, tienden a situar la EK en la categoría de una enfermedad autoinmune. Uno de los principales problemas actuales es la demora en el diagnóstico, que se correlaciona con un peor pronóstico en cuanto a las principales secuelas de la enfermedad, entre las que destaca el compromiso de los vasos coronarios. En el mundo occidental existe una tarea pendiente, cual es, implementar una vigencia activa de EK que se ha transformado en la primera causa de cardiopatía adquirida desplazando a la enfermedad reumática. En Chile es posible concebir un sistema de notificación de EK adecuado a nuestra realidad de un sistema nacional de servicios de salud, que cubra la red asistencial pública y privada pudiendo así construir una base de datos importantes para la pediatría y la medicina del adultos. Un dilema central para el pediatra es la inexistencia de un examen diagnóstico de EK, y la posibilidad de graves consecuencias si el diagnóstico no se plantea de manera oportuna y si el tratamiento no se realiza precozmente en el curso de la enfermedad. El daño endotelial coronario encierra el mayor interrogante en el seguimiento a largo plazo de la EK debido a los fenómenos isquémicos, infarto miocárdio y muerte súbita en adultos jóvenes con antecedentes de EK sin aneurisma. Surge en ellos la posibilidad de aterosclerosis acelerada